L’hémophihie
Généralités
- L’hémophilie est une maladie rare et assez particulière. Elle n’a aucun rapport avec les autres troubles de coagulation.
- La particularité essentielle de cette maladie est qu’elle n’est transmise que par les femmes et qu’elle n’atteint que les hommes,
- Ainsi, toutes les filles de mère hémophile sont susceptibles de la transmettre à leurs fils et de léguer la capacité de la transmettre à leurs filles,
- Les fils de père hémophile, par contre, n’en sont pas atteints,
- Signalons toutefois qu’on ne trouve aucun antécédent familial dans 50 % des cas d’hémophilie détectés.
Causes de l’hémophilie
- La coagulation sanguine se fait grâce à un mécanisme extrêmement complexe qui fait intervenir plus d’une douzaine de facteurs sanguins.
L’hémophilie peut apparaître soit lorsque deux de ces facteurs font entièrement défaut à l’organisme, soit lorsqu’ils s’y trouvent en très faible quantité.
Description des troubles
- L’hémophilie provoque à l’occasion de la moindre coupure, petite plaie, ou piqûre, un saignement qui ne peut pas s’arrêter spontanément et qui risque de mettre la vie de l’enfant en danger, tant par sa durée que par son abondance.
Signalons que cette maladie est célèbre depuis la plus haute antiquité, en raison des accidents qu’elle entraînait lors des circoncisions.
L’hémophilie entraîne surtout, à l’occasion du moindre petit traumatisme (à l’occasion, par exemple, d’une chute bénigne survenue lors des débuts de l’acquisition de la marche), des hémorragies à l’intérieur des muscles et des articulations.
Depuis que l’on possède un traitement qui stoppe efficacement les hémorragies externes, les accidents des membres sont devenus le problème majeur de la maladie.
Traitement
Le traitement de choc, très efficace pour l’hémorragie, consiste à injecter, soit du sang, soit du plasma frais et conservé, soit encore des facteurs de la coagulation qui manquent au malade, et que l’on trouve dans tous les centres de transfusion sanguine.
Il faut toutefois savoir qu’il n’est pas possible de répéter à volonté ce type d’injections, et ceci pour des raisons biologiques complexes.
Mesures à prendre
- Il faut que chaque enfant hémophile, que chaque famille d’hémophile, bénéficie d’une éducation sanitaire spéciale qui lui permette de connaître les mesures d’urgence qui s’imposent en cas de saignement de nez, de petite plaie, ou d’hématome des muscles ou des articulations.
- D’autre part, les mesures orthopédiques appropriées pour prévenir les suites des accidents hémorragiques des membres sont actuellement tout à fait bien codifiées.