Presque toutes les myopathies ont une évolution extrêmement lente, et certaines d’entre elles qui débutent à l’adolescence sont compatibles avec de longues années de vie tout à fait normales.
L’atteinte musculaire s’accompagne d’une augmentation ou d’une diminution de volume du muscle touché, et entraîne une faiblesse musculaire qui gêne les mouvements.
En général, les myopathies évoluent lentement et l’enfant s’adapte bien, en compensant par l’activité des muscles moins atteints, la diminution des forces des muscles touchés.
Certaines myopathies sévères entraînent une atrophie des muscles, puis une paralysie des membres.
la maladie de Duchenne, qui touche surtout les garçons et qui est la plus grave, les muscles atteints sont surtout les membres inférieurs ; l’évolution est rapide et grave, la survie dépasse rarement 15-20 ans ;
la myopathie de Landouzy Déjerine : elle atteint les deux sexes et se manifeste par une inclusion des yeux pendant le sommeil, un effacement des rides et un faciès atone et inexpressif ; cette maladie est compatible avec une vie sensiblement normale ;
les myopathies de ceinture qui débutent chez les adolescents ou les jeunes adultes et qui atteignent les épaules ou les hanches ;
la myopathie oculaire qui se manifeste par une chute des paupières supérieures, puis par une atteinte des muscles moteurs de l’oeil ; l’évolution est lente et la gêne visuelle peu importante ;
les myopathies congénitales qui apparaissent dès la naissance ; elles sont heureusement très rares, elles sont dues à une anomalie du développement des fibres musculaires et entraînent une perte de la force musculaire et une importante hypotonie. Les muscles respiratoires sont souvent atteints, ce qui entraîne des accidents qui peuvent être dramatiques.